病気のいろいろ

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レット症候群

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レット症候群とは

レット症候群とは、女児のみに起こる進行性の神経疾患で、知能や言語・運動能力が遅れ、常に手をもむような動作や、手をたたいたり、手を口に入れたりなどの動作を繰り返すことを特徴とします。レット症候群の出生率は女児の1万から1万5000人に1人といわれ、生後6カ月から1年6カ月の頃に発症します。現在のところ原因は不明です。

レット症候群の症状

レット症候群の子供は、生まれてから6ケ月は、正常に発育するように見えます。レット症候群は、6〜30カ月頃に症状が出現し、手の機能が退行し、歩行の失行、精神の発達が遅滞し、年齢とともに、運動機能と精神がゆるやかに退行していく病気と言われています。レット症候群は、胎生期35週くらいに形成される脳神経系の一部になんらかの障害を受けているため、本来は、1才くらいまでに育つべきところが育つことができない病気だと言われています。また、レット症候群はメラトニンというホルモンの分泌がないため、昼夜の区別がつかず、夜昼となく良く眠り、睡眠パターンが安定しにくい特徴もあります。本来なら育つべき神経系が育たないため、レット症候群ではある時点から、体の成長に神経系の機能が追いつかず、機能的な退行が始まると考えられています。また、レット症候群は脳波異常(てんかん)と脊椎の側湾を伴う例が多く、学童期以降には、側湾を矯正する手術が必要な子供がいます。レット症候群の子供は、歩いたり筆談できる子供から、ほとんど動けない子供まで非常に幅の広い病気です。

レット症候群の治療法

レット症候群の治療法については、根本的な治療法はまだありません。日本では小児慢性特定疾患の対象となっており、医療費の自己負担分に補助が出ます。レット症候群の女児の多くは24時間のケアと特殊な教育を必要とします。